بیشتر داروها و پانسمان‌ها وارداتی و گران‌قیمت هستند

به گزارش پایگاه خبری پزشکان و قانون (پالنا)، رضا شروین بدو در خصوص بیماران پروانه‌ای و تأمین داروهای این بیماران توضیحاتی داد و گفت: بیماری پروانه‌ای که به عنوان اپیدرمولیز بولوزا نیز شناخته می‌شود یک بیماری ژنتیکی نادر است و با پوست شکننده که مستعد تاول زدن و پارگی است مشخص می‌شود. این بیماری می‌تواند باعث درد، مشکل در بلع و غذا خوردن و فعالیت شود، اکثر گونه‌های بیماری پروانه‌ای به صورت ارثی منتقل می‌شوند و معمولاً در دوران نوزادی یا اوایل کودکی بروز پیدا می‌کنند، اما در برخی افراد علائم ممکن است تا دوران بلوغ یا بزرگسالی ظاهر نشود.

وی افزود: بیماری پروانه‌ای یا EB یک بیماری ژنتیکی مادرزادی است که در آن پوست به‌دلیل نقص در چسبندگی لایه‌ها، بسیار شکننده می‌شود و با کوچک‌ترین تماس یا فشار زخم و تاول ایجاد می‌شود، این بیماری از طریق وراثت خانوادگی به‌ویژه در موارد ازدواج فامیلی منتقل می‌شود و با مشاوره ژنتیک و انجام آزمایش‌های تشخیصی در دوران بارداری یا پیش از آن می‌توان از تولد کودک مبتلا جلوگیری کرد، این کار به‌ویژه برای خانواده‌هایی که سابقه بیماری دارند بسیار حیاتی است.

معاون درمان دانشگاه علوم پزشکی تهران ادامه داد: بیماران پروانه‌ای اگر نوع خفیف بیماری را دارا باشند می‌توانند با یکدیگر ازدواج کرده و حتی بارداری موفق نیز داشته باشند اما باید مشاوره ژنتیک پیش از ازدواج را دریافت کنند تا از انتقال بیماری به نسل بعد پیشگیری شود.

شروین بدو گفت: در حال حاضر درمان قطعی وجود ندارد اما با مراقبت دقیق از پوست، پانسمان‌های مخصوص، تغذیه مناسب و کنترل عفونت‌ها می‌توان کیفیت زندگی بیماران را بهتر کرد. درمان‌های نوین مانند ژن‌درمانی هنوز در مراحل تحقیقاتی هستند، این بیماران به‌دلیل داشتن زخم‌های پوستی باز مستعد عفونت‌های شدید بوده و بسته به نوع بیماری طول عمر می‌تواند متفاوت باشد، در برخی انواع خفیف بیماران می‌توانند زندگی نسبتاً طبیعی داشته باشند.